水疱症の原因とは?症状と治療について

皆さんは
水疱症という病名を
お聞きになったことが
ありますか?

実は最近
私の母親が
この病気になりまして…

今回初めて
水疱症という
病名を耳にしました。

そこで、
いろいろな疑問が
生じてきました。

水疱症は、
何が原因で
起こる病気なのでしょうか?

どんな症状が現れると
水疱症と判断できるのでしょうか?
どんな治療法がありますか?

これらの質問について
これから調べご紹介し
私自身も役立てたいと思います。

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水疱症の原因

水疱症とは
水ぶくれやただれを引き起こす
遺伝性の疾患で

私たちの皮膚を作る
表皮と真皮の境にある
基底膜に存在する

接着因子である
ヘミデスモソームの
構成タンパクである

BP230とBP180に
対する抗体ができることによって
起こる病気です。

lgG自己抗体が
これらの水疱症抗原に結合して、

皮膚を傷害し、
水疱を形成します。

病気の勢いは、
水疱の個数や

血液中の抗体価(抗体の量)
を参考にして決定します。

原因としては
遺伝子異常により、

表皮の真皮側にある
基底細胞が融ける(とける)ことで
水疱ができたり、

基底膜から表皮がはがれることで
病気が引き起こされます。

また、
基底膜と真皮をつないでいる
係留線維の7型コラーゲンの異常や、

キンドリン‐1という
タンパクの異常によるもので
水疱が生じます。

最近、
水疱症の原因
少しずつ明らかになり、

治療法も進歩して、
治癒に至ることもあります。

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水疱症の症状

水疱症では、
全身のあちこちに、
かゆみを伴う紅い斑点(紅斑)と

大型のパンパンに張った(緊満性)
破れにくい水ぶくれ(水疱)と
びらんが見られます。

水疱症とは皮膚の疾患であり、
大きく分けて遺伝性のものと
自己免疫性の2種類があります。

どちらの種類の症状も、
皮膚に水ぶくれができたり、
皮膚がただれたりします。

ひどい場合には
皮膚に水ぶくれや
ただれが大量に出てくることもあり、

この場合は早急に皮膚専門医による
治療が必要になります。

昔はこの疾患によって
命を落とす場合も多かったのですが、
医療の進歩によって、

最近ではこの疾患で
死亡するようなことは
まずありません。

水疱症の治療法

水疱症とは
先天的にできるものと、

自己免疫による疾患などで
後天的にできるものがある
水ぶくれのことです。

この治療法としては
先天的なものでは、
難病指定にされており

現在のところ確立された
治療法がないのが実情のようです。

また後天的なものに対しては
自己免疫を改善させるために

副腎皮質ステロイドホルモン(ステロイド)
内服が治療の中心になります。

限局性および軽症例では、
ステロイド外用ないし

レクチゾール(DDS)
内服のみでコントロール可能な
こともあります。

ロキシスロマイシン内服療法
またはテトラサイクリン
(あるいはミノサイクリン)

とニコチン酸アミドの
併用内服療法の有効性が

明らかになり、
第一選択薬になりつつあります。

テトラサイクリンの代わりに
ミノサイクリンを
用いることも可能ですが、

間質性肺炎の併発が
報告されており
注意が必要です。

実際には、
中等症までの
水疱症では、

まずテトラサイクリン・ニコチン酸
アミド療法を行い、

1~2週間経過を観察し
効果が不十分な場合は、
ステロイド内服を併用するようにします。

この場合も
プレドニゾロン換算
20~30mg/日程度の

比較的少量で有効なことが
多いようです。

治りにくい場合は、
重症の尋常性天疱瘡と
同様の治療法

(ステロイドパルス療法、
免疫抑制剤内服併用、
血漿交換療法併用)

が行われます。

最近大量免疫グロブリン
(IVIG)を注射する方法の
有効性が各国で検討されていて、

現在は保険が適用されていませんが、
今後期待できる治療法です。

ステロイド内服の副作用にはどのようなものがあるのでしょうか?

ステロイド内服の副作用には
満月様顔貌、
体重増加をはじめとして、

高血圧、糖尿病、消化性潰瘍、
骨粗しょう症、白内障など
様々なものがあります。

消化性潰瘍の予防薬に
胃粘膜保護薬

(ステロイドが多量の場合は
胃潰瘍薬のH2ブロッカーや
プロトンポンプ阻害薬も併用)

を処方します。

また、
骨粗しょう症の予防薬

(プレドニゾロン5mg/日以上を
投与する場合はビスフォスフォネート製剤)
を併用します。

その他、
糖尿病、
高コレステロール血症、

高血圧を起こすため、
定期的な検査を行います。

多量のステロイド内服が長期間続く場合
ないし免疫抑制剤を使用する場合は、
各種の感染症の合併にも注意します。

このような副作用は
高齢者に生じることが
多いようです。

そのため、
高齢者の発症の多い
水疱症では、特に注意が必要です。

水疱症はどんな病気?

水疱症とは
少しの表皮への刺激で
水疱やびらんが生じる病気で

皮膚に対する自己抗体によって
皮膚に水ぶくれ(水疱)ができる病気です。

このとき細菌やウイルス感染による
水疱は基本、別のものと考えます。

血液中に存在する抗体は
ウイルスや細菌などに反応して
その感染を防ぐためのたんぱく質です。

ですから通常は自分の
組織成分に反応する
抗体はありません。

しかし、時に、
自分の組織成分に

反応する抗体(自己抗体と呼びます)
が現れて、

自己の組織を傷害する疾患があり、
これらをまとめて、
自己免疫性疾患と言います。

水疱症(類天疱瘡)は、
血液中に存在する皮膚の基底膜に対する
自己抗体が自己抗原に反応して、

皮膚を傷害し、
皮膚に水ぶくれ(水疱)を作る病気です。

天疱瘡とまとめて
自己免疫性水疱症
とも呼ばれます。

この病気は厚労省の特定疾患に
指定されています。

この病気の原因
遺伝による先天性のものと、

患者の免疫力によるものに
分けられます。

そしてこの病気は種類が多く、
水疱性類天疱瘡、腫瘍随伴性天疱瘡
などに類別できます。

きちんとした検査によって
確実な診断をつけ、

より良い治療を行っていく
必要があります。

水疱症
やけど、虫刺されや
各種の感染症などの

はっきりした原因なしに
皮膚に水疱を作る病気です。

皮膚の最も表面に存在する部位を
表皮といいますが、
水疱症では、

血液中に表皮と真皮の境となる
基底膜部に対する
自己抗体(抗表皮基底膜部抗体)ができ、

それが表皮の基底膜にある
自己抗原に結合して、

表皮と真皮の接着が悪くなり、
水疱を作ります。

しかし、どうして
特定の人に自己抗体ができるのかは
はっきりしていません。

水疱症の患者さんは
高齢者に多く、

最近の日本の高齢化により、
さらに多くの患者さんがいると
考えられています。

年齢的には60歳以上、
特に70~90歳台の
高齢者に見られます。

まれに18歳以下の
若年者および小児にも
見られます。

うつりますか?

水疱症は、
うつりませんから
心配しないでください。

逆に、
びらんに
細菌が付着すると

傷が治りにくくなる
ことがありますので、

他の人から患者さんに
菌をうつさないように、
清潔にする必要があります。

内臓の病気と関係がありますか?

内臓の病気と
明確な関連性は
はっきりしていませんが、

ときに内臓の病気と関係があるので、
その検査を受けることが勧められます。

水疱症の検査と診断

水疱症の検査方法は
視診と血液検査、
組織検査を行います。

血液検査では
血中に自己抗体が
あるかどうかを調べます。

採血を行い、
蛍光抗体間接法
という方法で血液中に

lgG抗皮膚基底膜部抗体を
検出します。

また、
免疫ブロット法
という方法で、

水疱症ではBP230と
BP180への反応を検索します。

最近、
BP180/BP230

のリコンビナント蛋白を
用いたELISA法という
検査方法が開発され、

これらの自己抗体が
より早くかつ正確に
検出できるようになりました。

現在BP180のELISA法は
保険収載されており、
病院で検査を受けることができます。

組織検査は、
診断の確定において
不可欠なものになります。

まず、水疱の周辺の
正常な皮膚を局所麻酔して

病気の皮膚の一部を小さく
切り取る皮膚生検を行い

水疱がどこの部分に
できているかを調べます。

顕微鏡による検査で、
表皮の下に水疱の形成が見られます。
(表皮下水疱)

また生検皮膚を用いた
蛍光抗体直接法という検査によって

病気の皮膚の基底膜部に
抗体ができているかどうかを調べます。

感想

冒頭で私の母親が
水疱症になった
と申しましたが・・・

これには後日談がありまして。

旅行先で症状が悪化したために
出先の皮膚科で診察してもらったところ

「水疱症の疑い」と診断され
かかりつけの皮膚科で検査するように
言われました。

そして地元に戻って
かかりつけの皮膚科に
行ったところ

「水疱症はもっと紅くなるので、
水疱症ではないと思う」と言われ

ほかの原因として

「毛虫の粉が衣類などに
付着し、それが広がって
水膨れができたのでは」

との見解でした。

そして毛虫用(?)
の薬を塗っていたところ

一週間ほどしたら
だいぶ症状は軽くなっていました。

やはりどうやら毛虫だったんですね!

今回改めてセカンドオピニオンの
大切さも学ぶことができたよう
な気がいたします(;´・ω・)

皆様の日々の生活にも
少しでもお役立ていただけましたら
嬉しく思います。

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